Cùng Medplus tìm hiểu thêm nhiều thông tin về teo đường mật bẩm sinh là gì bạn đọc nhé!
1. Teo đường mật bẩm sinh là gì?
Teo đường mật bẩm sinh được coi là bệnh lý hiếm gặp của gan và đường mật, thể hiện sự gián đoạn hoặc thiếu hụt của hệ thống đường mật ngoài gan trong cơ thể, dẫn đến cản trở dòng chảy của mật dẫn đến xơ hoá, tắc đường mật và tiến triển thành xơ gan. Nguyên nhân bị teo đường mật là do quá trình phát triển tạo ống của đường mật trong thời kỳ tạo phôi.
Hệ thống đường mật được tạo nên từ túi thừa gan của ruột trước vào tuần thứ 4 của phôi và biệt hoá thành 2 thành phần đầu và đuôi. Túi mật, ống túi mật và ống mật chủ được tạo nên từ phần đầu. Còn đường mật trong gan cũng như phần đường mật ngoài gan còn lại được tạo nên từ phần đuôi.
Ngoài ra, một số yếu tố cũng được xem như là có liên quan đến nguyên nhân của teo đường mật bẩm sinh như:
- Nhiễm virus;
- Thiếu tưới máu;
- Bất thường về chuyển hoá mật và tồn tại kênh mật-tụy chung bất thường;
- Bất thường trong thời kỳ mang thai;
- Trẻ nữ có tỷ lệ mắc bệnh cao hơn trẻ nam.
2. Nguyên nhân teo đường mật bẩm sinh là gì?
Cho đến nay các chuyên gia vẫn chưa xác định được chính xác nguyên nhân dẫn đến teo đường mật bẩm sinh, tuy nhiên có rất nhiều giả thiết được đưa ra:
- Do sự không thông nòng trở lại của đường mật.
- Do sự bất thường trong thời kỳ phôi thai ở một thời điểm chưa xác định được gây các dị dạng ở đường mật
- Nhiễm virus trong 3 tháng cuối chu kỳ như: CMV, Rotavirus, EBV, HBV, Rubella.
- Nhiễm hóa chất độc hại hoặc virus làm biểu mô đường mật bị tổn thương.
Nguy cơ mắc bệnh teo đường mật bẩm sinh
- Chủng tộc: người châu Á có tỉ lệ mắc bệnh nhiều hơn.
- Giới tính: hay gặp ở nữ giới hơn nam giới.
- Tiền sử gia đình.
- Phụ nữ mang thai tiếp xúc với chất độc, bị nhiễm trùng, nhiễm khuẩn.
3. Triệu chứng teo đường mật bẩm sinh là gì?
Lâm sàng
Lâm sàng chủ yếu biểu hiện bởi tam chứng kinh điển là vàng da, phân bạc màu và gan lớn. Vàng da có thể xuất hiện ngay từ thời kỳ sau sinh, tiếp liền sau giai đoạn vàng da sinh lý. Tuy nhiên ở một số trẻ, vàng da xuất hiện muộn hơn về sau. Triệu chứng phân bạc màu xuất hiện muộn. Ở phần lớn trẻ, phân su có màu sắc bình thường. Người ta nhận thấy, ở hơn một nửa số bệnh nhi, phân su có màu vàng hay vàng nhạt. Nước tiểu trở nên đậm màu.
Gan lớn là do hiện tượng ứ mật. Vì vậy, gan lớn tăng dần kích thước theo tuổi trẻ.
Một điểm đáng lưu ý nữa là phần lớn trẻ bị teo đường mật bẩm sinh có sự phát triển cân nặng và thể chất hoàn toàn bình thường trong những tháng đầu, thậm chí cho đến lúc phẫu thuật. Tuy nhiên, vẫn có một số ít trẻ có tình trạng suy dinh dưỡng, thiếu máu hay chậm phát triển.
Triệu chứng kèm theo: Các triệu chứng của giảm tỷ lệ prothrombin do tình trạng kém hấp thu vitamin K, như chảy máu nội sọ, chảy máu ngoài da…
4. Điều trị teo đường mật bẩm sinh là gì?
Phẫu thuật:
Nối rốn gan và hỗng tràng theo phương pháp Kasai có cải tiến là phương pháp điều trị duy nhất nhằm dẫn lưu một phần dịch mật. Bệnh nhân cần được phẫu thuật càng sớm càng tốt.
Điều trị sau phẫu thuật
Nhịn ăn nuôi dưỡng tĩnh mạch tới khi trẻ có phân vàng hoặc xanh sau mổ. Tùy tính chất và màu phân để điều chỉnh khẩu phần ăn hàng ngày.
Dùng kháng sinh phòng nhiễm trùng đường mật sớm ngay sau mổ, trong 6 tháng đầu sau mổ với Cotrimoxazol liều dự phòng.
Ursodeoxycholic (UDCA): sử dụng kéo dài trong 18-24 tháng hoặc tới khi trẻ hết ứ mật với liều 15-30 mg/kg/24h.
Bổ sung các vitamin tan trong dầu A, D, E, K hàng ngày.
Sử dụng sữa có đạm thủy phân, có các chuỗi acid béo chuỗi ngắn và trung bình .
Điều trị biến chứng
Các biến chứng sớm
Bục miệng nối.
Chảy dịch ổ bụng nhiều và kéo dài
Rối loạn điện giải, hạ Natri máu là biến chứng nặng và khó hồi phục.
Viêm đường mật là biến chứng hay gặp. Cần điều trị bằng kháng sinh phổ rộng, nhạy cảm với vi khuẩn Gram âm bằng đường tĩnh mạch.
Các biến chứng muộn
Tăng áp lực tĩnh mạch cửa.
Tìm hiểu từ nguồn: Verywell Health
Như vậy, Medplus đã cung cấp cho bạn đọc đầy đủ thông tin về teo đường mật bẩm sinh là gì, hy vọng bài viết có thể cung cấp cho bạn đọc nhiều thông tin hữu dụng, giúp bạn đọc nâng cao cuộc sống và hạnh phúc gia đình hơn
Bên cạnh đó, Medplus cũng cung cấp thêm nhiều thông tin liên quan như: