Xơ phổi vô căn là bệnh gì?

Tìm hiểu chung

Xơ phổi vô căn là gì?

Xơ phổi vô căn là một bệnh lý ở phổi không xác định được nguyên nhân gây ra bệnh. Bệnh tiến triển khi thành phế nang phổi dày lên do hóa sẹo (xơ hóa). Dấu hiệu đầu tiên thường là khó thở nhưng do các triệu chứng tương tự như những bệnh liên quan đến tim và phổi, chẩn đoán thường bị trì hoãn.

Xơ phổi có thể do một tác nhân kích thích gây ra, nhưng trong nhiều trường hợp nguyên nhân vẫn chưa rõ. Khi đó người bệnh được chẩn đoán là xơ phổi vô căn. Tuy nhiên, các yếu tố nguy cơ gây ra bệnh này có thể bao gồm trào ngược dạ dày thực quản, gia đình có tiền sử rối loạn bệnh lý,…

Bác sĩ thường chẩn đoán bệnh bằng phương pháp chụp CT ngực có độ phân giải cao. Cho đến nay, các biện pháp điều trị vẫn đang được nghiên cứu. Tuy nhiên, các loại thuốc ức chế tyrosine kinase có thể làm chậm sự tiến triển của bệnh trong một khoảng thời gian đáng kể.

Tỷ lệ mắc bệnh xơ phổi vô căn

Có nhiều con số khác nhau khi xét tỷ lệ mắc bệnh xơ phổi vô căn nhưng đều có một điểm chung là tình trạng bệnh này chưa được chẩn đoán. Nhiều người có khả năng mắc xơ phổi vô căn nhưng được chẩn đoán sai thành bệnh khác. Cũng có trường hợp người bệnh qua đời trước khi được chẩn đoán.

Dựa trên một phân tích tại Hoa Kỳ, tỷ lệ mắc xơ phổi vô căn (số người được chẩn đoán mỗi năm) là 58,7 trên 100.000 người. Trong một nghiên cứu khác năm 2011, tỷ lệ lưu hành xơ phổi vô căn (số người mắc bệnh) là 495,5 trường hợp trên 100.000 người. Vì vậy, tuy không phổ biến nhưng xơ phổi vô căn không phải là bệnh lạ hay hiếm gặp. Một nghiên cứu năm 2015 ước tính 10% người bệnh được tiên lượng sẽ tiến triển thành ung thư phổi – nguyên nhân bệnh lý gây tử vong hàng đầu trên thế giới.

Biến chứng của xơ phổi vô căn

Bệnh có thể tiến triển tồi tệ hơn theo thời gian. Mặc dù các triệu chứng có thể được điều trị để kiểm soát nhưng vẫn không thể ngăn chặn hoàn toàn việc hình thành sẹo và tổn thương ở phổi.

Bệnh hạn chế một số chức năng của phổi bên cạnh gây ra những biến chứng nghiêm trọng như:

• Suy tim
• Viêm phổi
• Thuyên tắc phổi
• Tăng huyết áp động mạch phổi
• Bệnh về đường hô hấp
• Hội chứng vành cấp
• Ung thư phổi
• Huyết khối
• Tác dụng phụ của thuốc điều trị.

Triệu chứng

Những dấu hiệu và triệu chứng của xơ phổi vô căn là gì?

Các triệu chứng của bệnh này thường không thể hiện cho đến khi tình trạng sẹo đã dày lên đáng kể. Triệu chứng đầu tiên thường là khó thở nhưng chỉ có thể nhận ra khi đang hoạt động thể chất. Khi bệnh tiến triển, người bệnh bắt đầu bị khó thở cả khi nghỉ ngơi.

Các triệu chứng thường xuất hiện dần dần nên khó được chú ý từ giai đoạn sớm. Bệnh có mức độ ảnh hưởng đến mỗi người khác nhau cũng như tiến triển với tốc độ khác nhau. Nhìn chung, các triệu chứng bao gồm:

• Ho khan
• Khó thở, đặc biệt là trong hoặc sau khi hoạt động thể chất
• Mệt mỏi
• Sụt cân không rõ nguyên nhân
• Ngón tay dùi trống (đầu ngón tay hay móng tay bị sưng hoặc lồi)
• Sưng cẳng chân
• Khi xét nghiệm, nồng độ oxy trong máu thấp hơn bình thường, có thể dẫn đến suy hô hấp, suy tim.

Nguyên nhân

Nguyên nhân của xơ phổi vô căn là gì?

Bệnh được gọi là “xơ phổi vô căn” vì nguyên nhân chính xác gây ra bệnh vẫn chưa được biết. Tuy nhiên, một số tác nhân cũng đã được khoanh vùng như sau:

• Tuổi. Bệnh thường được chẩn đoán ở người có độ tuổi trung niên trở lên.
• Hút thuốc. Khoảng 60% người bệnh có tiền sử hút thuốc.
• Nhiễm virus, chẳng hạn như virus Epstein-Barr gây ra bệnh bạch cầu đơn nhân nhiễm trùng.
• Môi trường. Nơi ở, nơi làm việc bị ô nhiễm, tiếp xúc hoặc phơi nhiễm với bụi gỗ, bụi kim loại và một số hóa chất.
• Bệnh trào ngược dạ dày thực quản.
• Khuynh hướng di truyền. Trong một vài trường hợp, xơ phổi có thể do di truyền.

Chẩn đoán và điều trị

Những thông tin được cung cấp không thể thay thế cho lời khuyên của các chuyên viên y tế. Hãy luôn tham khảo ý kiến bác sĩ.

Những kỹ thuật y tế nào giúp chẩn đoán xơ phổi vô căn?

Hiện tại không có xét nghiệm nào dành riêng để sàng lọc bệnh này. Tuy nhiên, kỹ thuật sàng lọc ung thư phổi có thể tiết lộ thông tin nếu người bệnh có nguy cơ mắc xơ phổi vô căn.

Do bệnh này tiến triển chậm và không có dấu hiệu rõ rệt nên khó có thể chẩn đoán trong thời gian đầu. Các nguyên nhân gây sẹo xơ phổi cũng tương tự như sẹo từ các bệnh phổi khác gây ra. Vì vậy sẽ mất thời gian để chẩn đoán phân biệt với những bệnh phổi khác hoặc chẩn đoán nhầm thành bệnh tim.

Chụp CT ngực có độ phân giải cao là phương pháp chẩn đoán hình ảnh được lựa chọn để chẩn đoán xơ phổi vô căn. Ngoài ra, người bệnh còn có thể thực hiện sinh thiết phổi. Kỹ thuật này được thực hiện chủ yếu để loại trừ các nguyên nhân tiềm ẩn khác của bệnh phổi như ung thư phổi hoặc u hạt (sarcoidosis).

Một số bệnh lý có triệu chứng tương tự như xơ phổi vô căn, chẳng hạn như:

• Bệnh bụi phổi amiăng
• Viêm phổi quá mẫn
• Bệnh phổi kẽ
• Bệnh mô liên kết
• Bệnh phổi liên quan đến thuốc
• Bệnh phổi liên quan đến bức xạ

Bác sĩ có thể chỉ định các xét nghiệm khác để tránh nhầm lẫn, từ đó xác định mức độ nghiêm trọng của bệnh và lên phác đồ điều trị. Các xét nghiệm này có thể là:

• Đo phế dung hay còn gọi là đo chức năng hô hấp
• Đo nồng độ oxy trong máu bằng khí máu động mạch và xung oxy
• Xét nghiệm bệnh lao
• Xét nghiệm máu, nghiên cứu các dấu ấn sinh học
• Dự đoán di truyền.

Những phương pháp điều trị xơ phổi vô căn

Mặc dù không thể chữa khỏi hoàn toàn nhưng người bệnh có thể điều trị để cải thiện chất lượng cuộc sống cũng như kéo dài tuổi thọ. Những phương pháp đó là:

• Sử dụng thuốc ức chế enzyme tyrosine kinase. Do tyrosine kinase kích hoạt các yếu tố tăng trưởng dẫn đến xơ hóa. Thuốc này có thể giảm tiến triển của bệnh xuống một nửa trong các thử nghiệm lâm sàng. Tuy nhiên, thuốc có tác dụng phụ phổ biến là gây tiêu chảy.
• Phẫu thuật ghép phổi. Mặc dù có những rủi ro đáng kể trong cấy ghép nhưng đây là phương pháp điều trị duy nhất được biết là làm tăng tỷ lệ sống cho người bệnh xơ phổi vô căn ở thời điểm hiện tại.
• Cải thiện triệu chứng. Các liệu pháp để cải thiện triệu chứng và kiểm soát các vấn đề sức khỏe khác (như trào ngược axit, ngưng thở khi ngủ, tăng huyết áp phổi,…) có thể là áp dụng liệu pháp oxy, phục hồi chức năng phổi, chủng ngừa cúm và viêm phổi,…

Phòng ngừa

Những biện pháp nào giúp phòng ngừa xơ phổi vô căn?

Để phòng ngừa, chúng ta cần có lối sống và sinh hoạt lành mạnh. Không hút thuốc, giữ cân nặng ở mức hợp lý, tiêm phòng vaccine, bổ sung vitamin đầy đủ. Hạn chế tiếp xúc với các môi trường ô nhiễm, có biện pháp bảo vệ bản thân nếu phải làm việc hoặc sống trong các môi trường này.