BỆNH ĐA HỒNG CẦU NGUYÊN PHÁT LÀ BỆNH GÌ?

Bệnh đa hồng cầu nguyên phát (polycythemia vera – PV) là một loại bệnh ung thư máu hiếm gặp. Bệnh xảy ra khi tủy xương sản xuất quá nhiều tế bào máu, trong đó tế bào hồng cầu được sản xuất nhiều nhất.

Bệnh đa hồng cầu là hậu quả của việc sản xuất quá nhiều tế bào máu (đặc biệt là hồng cầu) là làm tăng độ nhớt của máu khiến máu chảy chậm, tạo điều kiện thuận lợi để hình thành cục máu đông.

Máu chảy chậm làm khả năng cung cấp oxy cho cơ thể bị giảm xuống. Cục máu đông trong lòng mạch làm tăng nguy cơ đột quỵ, tai biến mạch máu, xơ vỡ động mạch, tắc động mạch, v.v …thậm chí gây tử vong cho người bệnh.

Bệnh kéo dài còn làm tăng nguy cơ mắc các bệnh lý khác như: Bệnh bạch cầu và một số loại ung thư khác. Do đó, người bệnh cần được điều trị kịp thời, ngăn chặn nguy cơ xảy ra các biến chứng.

Bệnh đa hồng cầu nguyên phát không thể điều trị khỏi hoàn toàn nhưng có thể điều trị kịp thời để kiểm soát tình trạng bệnh. Người bệnh cần tuân thủ điều trị và tái khám đúng hẹn để ngăn ngừa tình trạng đông máu trở nên nghiêm trọng hơn.

Các yếu tố làm tăng nguy cơ mắc bệnh đa hồng cầu nguyên phát bao gồm:

• Người có tiền sử có xuất hiện cục máu đông
• Người trên 60 tuổi
• Người có tiền sử mắc một số bệnh đặc trưng như tăng huyết áp, bệnh tiểu đường, cholesterol cao.
• Người có thói quen không tốt như hút thuốc lá, uống rượu bia, sử dụng chất kích thích.
• Phụ nữ đang trong thời kỳ mang thai

Triệu chứng của bệnh đa hồng cầu nguyên phát bao gồm:

• Khó thở khi nằm xuống
• Chóng mặt
• Chảy máu hoặc bầm tím.
• Đầy bụng bên trái phía trên (do lách to)
• Đau đầu, khó tập trung
• Ngứa, đặc biệt là sau khi tắm nước ấm
• Khó thở
• Viêm tĩnh mạch
• Da xanh tái
• Mệt mỏi
• Có vấn đề về tầm nhìn (nhìn mờ hoặc nhìn đôi)
• Giảm cân ngoài ý muốn
• Suy nhược cơ thể
• Đổ nhiều mồ hôi

Khi bệnh tiến triển nặng hơn, các triệu chứng nghiêm trọng có thể xuất hiện như:

• Chảy máu nhiều từ các vết thương nhỏ
• Đau xương khớp
• Mặt đỏ
• Chảy máu ở nướu răng
• Nóng rát ở bàn tay hoặc bàn chân

Tiêu chuẩn chẩn đoán phụ của bệnh hồng cầu nguyên phát bao gồm:

• Tủy đồ: Tăng sinh 3 dòng tế bào tủy
• Xét nghiệm erythropoietin huyết thanh: Nồng độ erythropoietin huyết thanh giảm.
• Sinh thiết tủy xương: Xuất hiện cụm EEC (endogenous erythroid colony) khi nuôi cấy cụm tế bào tủy không dùng chất kích thích sinh hồng cầu

Chẩn đoán đa hồng cầu nguyên phát được xác định khi có cả 2 tiêu chuẩn chính và 1 tiêu chuẩn phụ hoặc tiêu chuẩn chính đầu tiên và 2 tiêu chuẩn phụ.

Nguyên tắc chung điều trị bệnh  đa hồng cầu nguyên phát bao gồm:

• Điều trị tích cực các nguy cơ tim mạch.
• Rút máu duy trì hematocrit < 0,45.
• Liều Aspirin 75 – 100 mg/ngày, trừ khi có chống chỉ định.
• Thuốc giảm tế bào được chỉ định dựa trên các đặc điểm cá nhân khác nhau.

Một số phương pháp điều trị cụ thể được áp dụng, bao gồm:

• Đối với người bệnh dưới 40 tuổi, không có triệu chứng: Thực hiện phương pháp rút máu đơn thuần nhằm duy trì hematocrit < 0,45.
• Đối với người bệnh có tiền sử tắc mạch hoặc xuất huyết, người cao tuổi: Điều trị giảm tế bào bằng hydroxyurea (liều khởi đầu 10-20 mg/kg/ngày, liều duy trì tùy thuộc vào từng cá nhân, chủ yếu dựa vào xét nghiệm tổng phân tích tế bào máu ngoại vi).
• Đối với phụ nữ mang thai, người bệnh không dung nạp hydroxyurea: Điều trị bằng Interferon-alpha, liều khởi đầu là 3 MU/ngày (tiêm bắp hoặc tiêm dưới da) cho đến khi đạt hematocrit < 0,45, liều duy trì được lấy từ liều thuốc thấp nhất mà vẫn kiểm soát được lượng hematocrit.
• Đối với người bệnh tuổi cao (trên 65 tuổi): Có thể áp dụng điều trị bằng photpho phóng xạ (không áp dụng cho người bệnh trẻ nhằm tránh nguy cơ mắc bệnh Lơ xê mi cấp thứ phát).

Ngoài ra, người bệnh còn được điều trị hỗ trợ và dự phòng biến chứng tắc mạch do tăng tiểu cầu bằng aspirin liều thấp (75mg/ngày) và điều trị hỗ trợ chế phẩm sắt cho các người bệnh rút máu nhiều lần có tình trạng thiếu sắt (giảm nồng độ sắt và ferritin huyết thanh).