BỆNH CAROLI LÀ BỆNH NHƯ THẾ NÀO?

Cùng Medplus tìm hiểu các thông tin hữu ích về căn bệnh caroli là gì bạn đọc nhé!

1. Bệnh Caroli là gì?

Bệnh Caroli là một bệnh rất hiếm mật bệnh ống dẫn trứng vốn đã bẩm sinh. Nó liên quan đến sự giãn nở rõ rệt của các ống dẫn mật lớn trong gan. Đặc điểm điển hình của bệnh là thường xuyên viêm và sự hình thành sỏi trong đường mật.

Bệnh Caroli được đặt theo tên của nhà tiêu hóa người Pháp Jacques Caroli (1902-1979), người lần đầu tiên mô tả bệnh này vào năm 1958. Các bác sĩ phân biệt bệnh giữa bệnh Caroli và hội chứng Caroli, căn cứ vào các ống dẫn mật có liên quan. Hội chứng Caroli phổ biến hơn và có liên quan đến bẩm sinh gan xơ hóa.

Ngược lại, bệnh Caroli biểu hiện thường xuyên hơn và xảy ra trong các ống dẫn trong gan mà không làm tăng mô liên kết. Về nguyên tắc, bệnh Caroli có thể bùng phát ở mọi lứa tuổi. Giới tính nữ bị ảnh hưởng đặc biệt bởi bệnh. Bệnh Caroli là một trong những bệnh hiếm gặp. Như vậy, cho đến nay trên thế giới chỉ có khoảng 250 trường hợp được đăng ký.

2. Nguyên nhân bệnh caroli

Nguyên nhân gây ra bệnh Caroli vẫn chưa được xác định. Như một quy luật, nó tự biểu hiện không thường xuyên. Nhiều chuyên gia y tế nghi ngờ yếu tố di truyền. Do đó, di truyền lặn trên autosomal diễn ra trong hội chứng Caroli.

Thông thường, có một cân bằng trong biểu hiện của các thụ thể yếu tố tăng trưởng nội mô mạch máu loại 1 và 2 (VEGFR 1 và 2) và yếu tố tăng trưởng mạch máu (VEGF). Tuy nhiên, nếu bệnh Caroli xảy ra, điều này dẫn đến đột biến gen PKHD-1 gen, do đó dẫn đến sự gián đoạn các con đường truyền tín hiệu phân tử.

Do đó, yếu tố tăng trưởng nội mô cũng như các thụ thể yếu tố tăng trưởng của nó được biểu hiện quá mức bởi các tế bào đường mật, nơi sản xuất ra khoảng một phần ba mật. Trong quá trình này, VEGF gây ra hiệu ứng tăng sinh trên các tế bào đường mật. Điều này tạo ra sự cản trở dòng chảy của mật.

Hơn nữa, yếu tố tăng trưởng nội mô mạch máu gây ra sự giãn nở của đường mật do sự tăng sinh của tế bào mật bởi các hiệu ứng tự tiết. Sự hoạt hóa tế bào mật xảy ra theo một cơ chế độc lập. Các đường mật trong gan thường được hỗ trợ bởi loại 4 collagen và laminin.

Tuy nhiên, trong trường hợp bệnh Caroli, sự suy thoái của các thành phần này xảy ra. Kết quả là mất tác dụng hỗ trợ.

3. Triệu chứng bệnh caroli

Không có gì lạ khi bệnh Caroli chỉ tiến triển với các triệu chứng lẻ tẻ hoặc thậm chí không có triệu chứng gì trong 5 đến 20 năm đầu đời. Chúng có thể rất khác nhau và phụ thuộc vào đột biến gen gây ra cũng như độ tuổi khởi phát bệnh.

Đa nang di truyền lặn thận bệnh]] có ở khoảng 60 phần trăm tổng số bệnh nhân. Do đó, cùng một đột biến gen tồn tại trong cả hai bệnh. Các triệu chứng phổ biến nhất của bệnh Caroli bao gồm ớn lạnh và sốt do viêm đường mật (viêm của đường mật). Ngoài ra, các cá nhân bị ảnh hưởng thường bị đau ở bụng trên bên phải. Các đau và sưng túi mật là do mật bị tồn đọng. Khi bệnh tiến triển, có nguy cơ sỏi mật hình thành.

Sự giãn nở của đường mật trong gan cũng có thể dẫn đến gan to, trong đó gan trở nên to ra bất thường. Nếu đường dẫn mật bị tắc, bệnh nhân thường bị ngứa. Lượng máu chảy ra không đủ khiến axit chenodeoxycholic tích tụ, từ đó gây ngứa dữ dội.

Trong trường hợp xấu nhất, có nguy cơ xơ gan và trong quá trình xa hơn là xơ gan đe dọa tính mạng. Ngoài ra, nguy cơ phát triển ống mật ung thư biểu mô tăng lên.

4. Điều trị bệnh caroli

Điều trị đối với bệnh Caroli hay hội chứng Caroli phụ thuộc vào độ tuổi của người mắc bệnh. Ngoài ra, điều quan trọng là các vật cản đường mật xảy ra ở những vị trí nào và ở mức độ nào. Nếu bệnh nhân bị nhiễm trùng đường mật do vi khuẩn, anh ta sẽ được tiêm phổ rộng kháng sinh.

Cholestyramine thường được dùng để điều trị ngứa. Để điều trị sỏi mật, axit ursodeoxycholic or thuốc với các hiệu ứng tương tự có thể được sử dụng.

Đau ở bụng trên gây ra bởi viêm túi mật có thể được cả hai biện pháp bảo tồn và phẫu thuật điều trị. Trong bối cảnh can thiệp phẫu thuật, các bác sĩ thường thích phẫu thuật xâm lấn tối thiểu. Nếu chỉ có một thùy gan bị ảnh hưởng bởi căn bệnh này, nó có thể được cắt bỏ một phần bằng cách cắt bỏ gan.

Điều này cũng làm giảm nguy cơ phát triển ung thư. Nếu bệnh của Caroli đã tiến triển, có thể tiến hành ghép gan. Quy trình mở rộng này cũng có thể làm giảm nguy cơ ống mật ung thư trong thời gian dài.

Bệnh caroli

Tìm hiểu từ nguồn: Verywell Health

Như vậy, Medplus đã cung cấp cho bạn đọc đầy đủ thông tin hữu ích về các thông tin cần biết về bệnh caroli là gì nhé, hy vọng bài đọc sẽ cung cấp cho bạn đọc nhiều thông tin bổ ích, giúp bạn nâng cao tầm hiểu biết để hạnh phúc với gia đình hơn bạn đọc nhé.

Bên cạnh đó, Medplus cũng cung cấp một số thông tin liên quan :